L’occlusione della vena centrale retinica (OVCR) insieme all’occlusione venosa di branca è la seconda più comune causa di marcata o totale perdita visiva nella popolazione anziana o di media età (la prima è la retinopatia diabetica).

Fattore patogenetico importante è la compressione che subisce la vena nello stretto passaggio attraverso la sclera insieme all’arteria centrale retinica. Un’arteria con pareti sclerotiche rigide può schiacciare la vena fino alla sua chiusura. Possono favorire l’occlusione alterazioni emodinamiche e della coagulazione. Ipertensione, diabete, malattie cardiovascolari, ematologiche o autoimmuni, e contraccettivi orali costituiscono fattori di rischio.

L’OVCR è di tipo non ischemico nell’81% dei casi e di tipo ischemico nel 19%. La forma non ischemica è relativamente benigna. Maggiore complicanza di questa forma è l’edema maculare cistoide che può causare uno scotoma centrale permanente. L’OVCR ischemica è una malattia molto più grave in quanto può complicarsi con il glaucoma neovascolare, causa in molti casi di cecità completa.

La fluorangiografia, insieme ad altri rilievi clinici oftalmoscopici e funzionali, consente di distinguere la forma ischemica dalla forma non ischemica di OVCR. Questa classificazione è di grande rilevanza clinica in quanto la prognosi e l'approccio terapeutico da scegliere sono diversi nelle due forme.

Nei casi di OVCR ischemica è necessario uno stretto monitoraggio per l’alto rischio di neovascolarizzazione del segmento anteriore e di conseguente glaucoma neovascolare nei primi 7 mesi. Il glaucoma neovascolare si sviluppa in questo periodo nel 45% dei casi.  Nell’OVCR non ischemica sono opportuni controlli periodici per oltre un anno in quanto si può osservare una risoluzione spontanea, oppure un’evoluzione ischemica  (12% dei casi entro 18 mesi), oppure la comparsa dell’edema maculare cistoide.

Trattamento preventivo delle complicanze. Farmaci anticoagulanti e antiaggreganti non sono utili e possono essere dannosi  perchè favoriscono l’aumento delle emorragie. Non vi sono evidenze di efficacia da parte di altri trattamenti sistemici (fibrinolitici, emodiluizione, cortisone, Diamox ecc.). Nell’OVCR di tipo ischemico è indicata la fotocoagulazione laser panretinica per la profilassi del glaucoma neovascolare. Tale trattamento è invece da evitare nell’ OVCR di tipo non ischemico.

Trattamento dell’edema maculare. E’ ormai dimostrato che la fotocoagulazione laser (griglia maculare) non ha effetti benefici sull’ edema maculare cistoide (CVO Study Group. Ophthalmology 1995;102:1425-33). Sono utilizzati attualmente, ma solo sulla base di studi limitati non randomizzati, il triamcinolone e i farmaci anti-VEGF per iniezione intraoculare. L’iniezione intravitreale di triamcinolone è in grado di ridurre la permeabilità capillare e l’edema maculare. Di regola però l’edema recidiva dopo 3-6 mesi. Possibili complicanze sono cataratta e glaucoma. E’ in corso lo SCORE STUDY (Standard Care versus Corticosteroid for Retinal Vein Occlusion), uno studio multicentrico randomizzato di fase 3 che in pazienti con edema maculare da OVCR valuta la sicurezza e l’efficacia del trattamento con steroide intravitreale rispetto alla semplice osservazione.

Anche l’niezione intravitreale di farmaci anti-VEGF è in grado di ridurre la permeabilità capillare e l’edema maculare con possibilità di miglioramento visivo. L’iniezione di questi farmaci non comporta rischio di cataratta o glaucoma ma ha efficacia limitata nel tempo e deve essere più volte ripetuta. Sono in corso alcuni trial clinici che utilizzano farmaci anti-VEGF per l’edema maculare associato a OVCR:

- CRUISE trial (Ranibizumab for Retinal Vein Occlusion: phase 3, multicenter, randomized, controlled study of the safety and efficacy of ranibizumab injection compared with sham in patients with macular edema secondary to CRVO)

- COPERNICUS trial (Controlled Phase 3 Evaluation of Repeated iNtravitreal administration of VEGF Trap-Eye In Central retinal vein occlusion: Utility and Safety)

- GALILEO trial (General Assessment Limiting InfiLtration of Exudates in central retinal vein Occlusion with VEGF Trap-Eye).

L’iniezione intravitreale di farmaci anti-VEGF può essere associata alla fotocoagulazione panretinica per la prevenzione e il trattamento del glaucoma neovascolare.

E’ stato anche proposto un approccio terapeutico di tipo chirurgico all’OVCR: Radial Optic Neurotomy o RON. Consiste nell’ incisione per via endovitreale dell’anello sclerale allo scopo di decomprimere la VCR. I benefici di questo intervento non sono chiaramente documentati. Di contro complicanze come emorragie e neovascolarizzazione nella sede dell’incisione non sono infrequenti.

Per concludere, che fare nell’OVCR?

1. Distinguere tra forma ischemica e non ischemica.

2. Stretto follow-up nei primi mesi.

3. Trattamento preventivo o precoce della neovascolarizzazione oculare (glaucoma neovascolare) con fotocoagulazione panretinica (+ anti-VEGF ?) nella forma ischemica.

4. Trattamento dell’edema maculare con anti-VEGF intravitreale o triamcinolone intravitreale (adeguatamente al caso, in attesa dei risultati dei trial).

5. Consulenza internistica per valutazione e trattamento di eventuali problemi medici sistemici

Dalla relazione del Prof. Felice Cardillo Piccolino al “Retina Day” del VII Congresso Internazionale della Società Oftalmologica Italiana. Roma, 20 maggio 2009